再生障碍性贫血在儿童中常见,临床上会出现出血学,贫血,感染的症状。这一疾病是骨髓造血功能出现问题,可以分为急性的和慢性的,而且还会出现一系列的并发疾病。
1.急性再障
急性再障的特点为起病急,进展迅速,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善,出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤,黏膜(口腔,鼻腔,齿龈,球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血,尿血,阴道出血,眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命,半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染,肺炎,皮肤疖肿,肠道感染,尿路感染较常见,严重者可发生败血症,致病菌以大肠杆菌,绿脓杆菌,金黄色葡萄球菌多见,感染往往加重出血,常导致患者死亡。
2.慢性再障
慢性再障的特点为起病缓,病程进展较慢,病程较长,贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力,头晕,心悸等贫血症状,出血一般较轻,多为皮肤,黏膜等体表出血,深部出血甚少见,病程中可有轻度感染,发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3.再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征:PNH与再障之间关联很强,二种病常同时或先后发生在同一患者,临床特点相似,都有全血细胞减少和骨髓增生低下,发病有地域倾向,亚洲发病率高,对免疫抑制剂治疗有效,PNH以血管内溶血,静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点,许多病人死于血栓,而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征:急性病毒性肝炎后再障并不罕见,至今已有数百例报道,在西方报道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亚洲比例可能更高,虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少,但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见,估计占儿童肝炎的比例0.07%,占非甲非乙肝炎的2%,在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中,1/3会最终发生再障,肝炎后再障有下列几个特点:
①常发生在病毒性肝炎后1~2个月内,在炎症康复期出现严重全血细胞减少,在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少,如粒细胞,血小板减少,大红细胞增多,不典型淋巴细胞增多等,类似轻度再障表现,其预后极差,1年内死亡率可达90%;
②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确,几乎所有研究均表明其病毒为非甲,非乙,非丙,非庚型肝炎病毒,再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见,多认为是反复输血所致,而非再障的原因;